La osservazione di patologie cutanee in corso di malattie infiammatorie intestinali è un’eventualità di frequente riscontro nella pratica clinica. In particolare la malattia celiaca è stata descritta in associazione con diversi quadri dermatologici quali dermatite erpetiforme, alopecia areata, prurigo nodulare, eritema elevatum diutinum, cutis laxa, vitiligine, psoriasi, seppure con frequenza variabile.
Tuttavia soltanto per la dermatite erpetiforme e l’alopecia areata è stata documentata una reale associazione in studi su grandi serie di pazienti mentre in tutti gli altri casi la sporadica coincidenza delle due patologie deve essere considerata occasionale. L’associazione più frequente è senza dubbio con la DERMATITE ERPETIFORME considerata da alcuni autori come una specifica manifestazione cutanea della malattia celiaca. Questa è una dermatosi bollosa cronico-recidivante intensamente pruriginosa. L’età di insorgenza è di 25-35 anni sebbene possa raramente riscontrarsi anche nei bambini; è più frequente nel sesso maschile con un rapporto maschi/femmine di 2:1. L’esordio può essere acuto o graduale e il prurito è solitamente il sintomo predominante. E’ caratteristico che la totalità dei pazienti affetti da dermatite erpetiforme presenta un’enteropatia da sensibilità al glutine in genere asintomatica e che una dieta priva di glutine porta ad un miglioramento delle manifestazioni dermatologiche. L’interessamento intestinale in questi pazienti può essere di gravità variabile con uno spettro di lesioni oscillante da quadri franchi con appiattimento della mucosa e atrofia dei villi a forme latenti con normale architettura dei villi e aumento del numero dei linfociti T. Clinicamente è caratterizzata da lesioni eritemato-papulo-vescicolose tipicamente disposte in grappoli che interessano preferenzialmente le superfici estensorie degli arti, i glutei, ma anche i cavi ascellari, le spalle il tronco, il volto e il cuoio capelluto. Raramente possono formarsi anche bolle di 1-2 cm di diametro, possono osservarsi papule senza bolle o lesioni eczematose lichenificate. Nelle sedi di pregresse lesioni è possibile osservare esiti pigmentari in circa la metà dei pazienti. Le lesioni possono interessare la mucosa orale e la laringe. A livello istologico si osserva un infiltrato di eosinofili e neutrofili accumulato sulle papille dermiche a formare microascessi. Il collagene appare degradato con formazione di vescicole che possono fondersi con formazione di bolle. L’immunofluorescenza diretta mostra depositi granulari di IgA in corrispondenza delle papille dermiche della cute sana e questo è considerato un criterio diagnostico fondamentale e la presenza di anticorpi circolanti, in particolare gli anticorpi anti endomisio il cui antigene target è la transglutaminasi tessutale sono specifici per la malattia celiaca e la loro presenza appare correlata alla severità della patologia intestinale, inoltre il loro titolo varia in relazione alla risposta clinica alla dieta priva di glutine. L’origine delle IgA e il loro esatto ruolo nella patogenesi della malattia sono ancora in parte oscuri. Inizialmente è stato suggerito che queste immunoglobuline originassero nell’intestino esposto al glutine e successivamente si depositassero nella cute reagendo con la reticulina dermica. Successivamente molti studi hanno dimostrato che nella dermatite erpetiforme le IgA sono prevalentemente IgA1 e non IgA2 mostrando che la provenienza di questi anticorpi potrebbe non essere intestinale.
